三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

脊髓代谢物紊乱的机制与病症复杂，由于许多缺陷仍然未知，所以病人较为十分困难。正常情况下，是脊髓能量代谢物的主要精制。1型依赖型瑕疵肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内积聚缩减。

G1D常乏善可陈为癫痫中风与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之前，G1D一系列关键性神经功能瑕疵，常独立于血脊髓屏障系统性的GLUT1依赖型障碍，而增加脊髓组织内浓度可以减轻病症。编者说明这些找到确实与人类G1D疾病系统性，因此可以正试图发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的病人方法。

目前用于G1D的癫痫饮茶疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或癫痫中风，而且并非值得注意耐受。有分析推测，与生酮饮茶病人方法反之亦然的，如三庚酸酰胺等营养素确实会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的之前间产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南医学之前心的学术界们，必要性开展非商业性、开放标签系列的癌症，对三庚酸酰胺病人方法顺利完成审核。分析结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

分析一共划入14名未做生酮饮茶病人的1型依赖型瑕疵肉瘤的孩童与。干预手段为，在成年人日常饮茶之前缺少食品级三庚酸酰胺。

由于大都癫痫中风不相比，病症或家属的感觉所能用于审核。因此，学术界使用定量脊髓电图、神经社会心理学、血液分析、脊髓代谢物率的核磁一共振检查等手段。

分析推测，1名成年人（7%）没有注意到棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分病症神经心理乏善可陈以及脊髓代谢物率增加。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后未注意到副作用。3名成年人（21%）乏善可陈为胃肠道病症，1（7%）名成年人病人之前断。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生险恶影响。另外，分析的观察指标可以构成一个关键性的框架，来审核代谢物性脊髓病（之前间代谢物产物障碍）的病人方法。

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总编辑： neuro207