三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部生物合成紊乱的机制与征状复杂，由于许多弊端仍然未知，所以化疗极为困难。正不常才会，是脑部能量生物合成的主要蔗糖。1同型依赖同型弱点症候群（G1D）由于SLC2A1突变的突变，终于致使脑部内积聚提高。

G1D不常观感为高血压中风与脑部电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠静态中，G1D一系列重要神经功能弱点，不常独立国家于神经组织相关的GLUT1依赖同型障碍，而增加脑部组织内浓度可以减轻征状。写作者声称这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以试图其发展遏制脑部流入或提供有效率替代底物的化疗方法。

迄今用作G1D的高血压菜肴疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或高血压中风，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮菜肴化疗方法忽略的，如三庚酸甘油等脂质可能会会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸可逆）的两端游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南附属医院的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的流行病学课题，对三庚酸甘油化疗方法进行分析。研究课题结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题总共纳入14名未接受生酮菜肴化疗的1同型依赖同型弱点症候群的儿童与。默许手段为，在病患日不常菜肴中缺少食品级三庚酸甘油。

由于大都高血压中风不明显，患儿或家属的想象不足以用作分析。因此，研究课题者使用定量脑部电图、神经心理学、血液分析、脑部生物合成率的核磁总共振检查等手段。

研究课题显示，1名病患（7%）没有用到棘波；而其他病患在应用三庚酸甘油后，棘波去年远超70%，多数患儿神经心理观感以及脑部生物合成率增加。11名患儿（78%），近十年使用三庚酸脂后未用到副作用。3名病患（21%）观感为胃肠道征状，1（7%）名病患化疗中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能产生薄弱阻碍。另外，研究课题的观察基准可以构成一个重要的框架，来分析生物合成性脑部病（两端生物合成游离障碍）的化疗方法。

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编辑： neuro207